ГоловнаОтоларингологія › ЛОР - Захворювання

Осифікуюча фіброма пазух носа

Про захворювання

20210309_101608(0)_edited_edited.jpg

Осифікуюча або цементуюча фіброма придаткових синусів - це рідкісна доброякісна пухлина, що складається з фіброзної та кісткової тканин, кальцифікатів, цементу.

Новоутворення характеризується агресивним розвитком із деструкцією кісткової тканини, що може призвести до деформацій лицьових кісток. Найчастіше патологічним процесом уражається верхньощелепна пазуха, рідше – ґратчастий лабіринт.

Осифікуюча фіброма спочатку локалізується в одному з параназальних синусів і поширюється в порожнину носа, потім переходить на основу черепа та орбіту. Це ускладнює радикальність хірургічного лікування. Тому за пізнього звернення по медичну допомогу ймовірність рецидиву сягає 60%.

Види

Виділяють 3 форми фіброми:
• Конвенційна – найчастіше зустрічається у дорослих пацієнтів, переважно жіночої статі. Для неї характерне повільне безсимптомне зростання. Рецидиви після радикального лікування зустрічаються дуже рідко. Довгий час протікає безсимптомно та є випадковою знахідкою під час проведення рентгенографічного обстеження черепа. Це один з найсприятливіших варіантів фіброми, що осифікує.
• Ювенільна псаммоматоїдна та ювенільна трабекулярна. Обидва варіанти зустрічаються в юнацькому віці. Клінічні прояви залежить від локалізації пухлини. Можуть зустрічатися такі прояви, як асиметричність обличчя, біль у ділянці обличчя або голови, випинання очного яблука, двоїння в очах, зниження нюху, закладеність носа, назальні виділення та кровотечі з носа, ознаки здавлення черепно-мозкових нервів тощо. Найчастіше уражається верхня щелепа, пухлина характеризується агресивною течією
o Ювенільна псаммоматоїдна форма, як правило, зустрічається у дітей старшого віку. Може вражати ґратчастий лабіринт із поширенням у порожнину носа, в орбітальну ділянку та основу черепа. У гістологічному матеріалі виявляються псаммоматоїдні тільця – кальцифікати округлої форми.
o Ювенільна трабекулярна форма фіброми зустрічається у дітей молодшого віку (до 15 років). Представлена ​​переважно фіброзною тканиною, патологічний процес зазвичай торкається верхньощелепної пазухи.

Симптоми

Прояви захворювання неспецифічні. На початкових етапах розвитку пухлина супроводжується симптомами синуситу (закладеність носа, патологічні виділення, втрата нюху, біль голови). Може спостерігатись носова кровотеча.

Для новоутворення характерна злоякісна течія зі швидким зростанням та можливим руйнуванням навколишніх структур. Пухлина може проникати у верхню щелепу та очниці, що проявляється болями, випинанням очного яблука та деформаціями обличчя. З цієї причини при виявленні цементуючої фіброми показано якомога раніше хірургічне лікування (незалежно від розмірів освіти та наявності симптоматики). Можуть також порушуватися зорові функції, з'являтися сльозотеча, опущення верхньої повіки тощо.

Незважаючи на неспецифічність симптоматики, все ж таки можна виділити найпоширеніші прояви осифікуючої фіброми. При їх появі варто звернутися по допомогу до отоларингологу. Такими є:
• утруднення носового дихання;
• випинання очного яблука;
• асиметричність обличчя;
• сльозотеча;
• виділення із носа;
• зниження гостроти зору;
• опущення верхньої повіки.

Записатись на  консультацію  >>>

Причини

Причини розвитку пухлини досі невідомі.
Певна роль відводиться обтяженій спадковості, внутрішньоутробного впливу несприятливих факторів та оксидативного стресу.

Діагностика

У виявленні фіброми, що осифікує, допомагає комп'ютерна томографія і ядерно-магнітний резонанс. Для визначення морфологічного типу пухлини проводиться біопсія ураженої ділянки. Біоматеріал одержують переважно трансназальним доступом.

Відмінними рентгенологічними ознаками фіброми, що осифікує, є:
• чіткі межі освіти;
• осередок округлої форми різної щільності;
• наявність у центрі осередку рентген-прозорої ділянки – хмароподібний фокус (зустрічається не у всіх пацієнтів).

Методи лікування

Захворювання лікується хірургічним шляхом, причому чим раніше проведено операцію, тим менша ймовірність розвитку ускладнень. Хірургічне лікування дозволяє видалити пухлину, яка є причиною патологічних симптомів, відновити аерацію, дренаж та функції пазухи. За допомогою ендоскопічного обладнання лікар може повністю контролювати свої дії та максимально повно усунути змінені тканини, що знижує ймовірність рецидиву захворювання. Відсутність серйозних пошкоджень забезпечує швидку реабілітацію та гладкий перебіг післяопераційного періоду.

Хірургічне

Переважним способом лікування є малоінвазивна операція - ендоскопічне видалення фіброми пазухи, що осифікує. Втручання виконують під ендотрахеальний наркоз. Доступ до ураженої пазухи формується через природні отвори носових ходів та відповідних соусть пазухи, що зводить до мінімуму травматизацію здорових тканин і забезпечує хороший косметичний результат.

Після обробки слизових у ніс вводять ендоскоп (прилад з оптичною системою та каналом для мікрохірургічних інструментів). Ендоскопічне обладнання виводить на монітор зображення операційного поля HD-якості, що забезпечує високу точність дій хірурга. Після ревізії раковин проводять огляд співустя, потім його розширюють. Далі ендоскоп вводять у порожнину пазухи та видаляють остеому. На завершення операції порожнину носа тампонують.

У запущених випадках остеофіброму, що осифікує, видаляють відкритим доступом, розкриваючи уражену пазуху. Така методика хірургічного лікування супроводжується серйозними травмами та потребує тривалої реабілітації. Відкриті операції проводять при широкому розростанні пухлини та комбінованих ураженнях. Іноді операції з видалення фіброми, що цементує, поєднують з пластичною хірургією, спрямованою на відновлення естетики обличчя.

Консервативне

Консервативне лікування розглядається тільки як допоміжна лінія, спрямована на знеболювання в післяопераційному періоді.

Профілактика

Заходи профілактики розроблено, т.к. не виявлено чинників ризику.
Для раннього виявлення новоутворення рекомендується регулярно відвідувати оториноларинголога та стоматолога, особливо за наявності підозрілих симптомів.

Експертна думка спеціаліста

Захворювання лікується хірургічним шляхом, причому чим раніше проведено операцію, тим менша ймовірність розвитку ускладнень. Хірургічне лікування дозволяє видалити пухлину, яка є причиною патологічних симптомів, відновити аерацію, дренаж та функції пазухи. За допомогою ендоскопічного обладнання лікар може повністю контролювати свої дії та максимально повно усунути змінені тканини, що знижує ймовірність рецидиву захворювання. Відсутність серйозних пошкоджень забезпечує швидку реабілітацію та гладкий перебіг післяопераційного періоду.
Федорів Любомир_edited.png

Іван Салдан

лікар-отоларинголог

Реабілітація

Стаціонарне спостереження триває до 3 діб. Період відновлення триває 2-4 тижні, що залежить від обсягів операції.

Через добу після хірургічного втручання із порожнини носа видаляють тампони. Період госпіталізації триває до трьох днів. При виписці пацієнт отримує персоніфіковані поради щодо медикаментозного лікування. До повного відновлення слизових не рекомендується займатися спортом, наражати себе на серйозні фізичні навантаження, вживати алкоголь, а також приймати теплові процедури (відвідування лазні, сауни, гарячі ванни).

У процесі одужання пацієнт кілька разів відвідує лікаря-отоларинголога. Ризик рецидиву пухлини перевищує 30-60%, тому показано регулярні консультації та обстеження навіть після хірургічного лікування.